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艾生曼格综合征

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1 拼音

ài shēng màn gé zōng hé zhēng

2 英文参考

Eisenmenger’s syndrome[中国牛津词典]

3 概念

艾生曼格综合征(Eisenmenger’ s syndrome) 又称肺动脉高压性右至左分流综合征。指肺动脉高压伴有反向分流,是一种较少见的先天性心血管病

4 由来

以往曾将一种有紫绀的,包括心室间隔缺损、跨位主动脉、右心室肥大而肺动脉正常或扩大的复合先天心血畸形称为艾生曼格复合病 (Eisenmenger’s com-plex)。此病与法乐四联症很类似,不同之处是无肺动脉口狭窄。自心导管检查在临床上开展以来,通过对先天性心脏血管病的血流动力学研究,多数人认为艾生曼格复合病实为心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流。由于先天性心脏血管病有左、右心房之间,主动脉、肺动脉之间的分流者,都可因发生肺动脉显著高压而致分流逆转(转变为右至左),引起与艾生曼格复合病相同的临床表现。因此遂对这类疾病通称为艾生曼格综合征。

5 临床表现

轻至中度紫绀,常于劳累后加重,原有动脉导管未闭的下半身紫绀较上半身明显。逐渐出现杵状指(趾)、气急、心悸乏力胸痛头晕咳嗽咯血,以后可发生右心衰竭。

6 X线

X线片示右心室、右心房增大,肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大,肺野轻度充血或不充血或血管影变细,原有动脉导管未闭、主动脉肺动脉间隔缺损或房室共道永存者左心室增大,原有心室间隔缺损或第一孔型心房间隔缺损者左心室可增大。

7 心电图

右心导管检查示肺动脉显著高压及动脉血氧饱和度降低。此外,右心室和右心房压增高,在肺动脉、右心室或右心房水平有右至左或双向分流,心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔。选择性指示剂稀释曲线测定、超声心动图造影法或选择性心血管造影有助于确定右至左分流的所在部位。其中心血管造影对本综合征病人有一定的危险性,要特别注意[1]

8 并发症

本病可发生进行性红细胞增多症、肺动脉血栓栓塞、肺梗塞、肺部感染等并发症。感染性心内膜炎少见。持续性肺动脉显著高压最终将导致右心衰竭。本综合征预后差,可发生心力衰竭而死亡。但发生右心衰竭常较原发性肺动脉高压凤凰平台开户病人晚,此与右至左分流的存在能减轻右心室的负担有关,故其预后较原发性肺动脉高压略好。

9 治疗方法

对症和针对肺动脉高压引起的心力衰竭以及防治肺部感染。对原有的缺损和左、右两侧心腔间的其他沟通不宜施行手术修补或关闭,因这些沟通的存在,有如安全阈,使右心的血液部分直接流入左心,从而减轻右心室负担,可延缓右心衰竭的发生,一旦予以修补关闭,右心衰竭过程将加快而导致病人的死亡。但原为动脉导管未闭的病人,如紫绀不太重,可先试行阻断未闭的动脉导管,观察肺动脉压,如肺动脉压下降,还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术。原为心室间隔缺损的病人,有人主张施行间隔缺损处活瓣手术,部分地减少分流。原为心房间隔缺损的病人则不宜手术。

10 参考资料

  1. ^ [1] 狗子.心脏病的理论研究[J].人民健康报,2019,5(4):5-6.

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  • 评论总管
    2020/7/26 18:22:19 | #0
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本页最后修订于 2020年7月23日 星期四 15:42:49 (GMT+08:00)
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