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儿童霍奇金病

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1 拼音

ér tóng huò qí jīn bìng

2 疾病别名

儿童何杰金病,儿童何杰金氏病,儿童淋巴网状细胞瘤

3 疾病代码

ICD:C81.7

4 疾病分类

儿科

5 疾病概述

霍奇金病(Hodgkin’s disease of children)是淋巴网状组织恶性肿瘤,常发生于一组淋巴结扩散至其他淋巴结和(或)结外器官组织。男女比为2.3∶1。学龄及学龄前儿童发病较多,多数报道最小年龄为2、3 岁,多为2 岁以上儿童,偶有婴儿病例报道。男性明显多于女性,男女比例达3∶1 以上。

本病多起自淋巴结,特征为无痛性淋巴结肿大,但触摸起来有“橡皮样感”。肿大的淋巴结经常存在数周或数月,增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关。

6 疾病描述

霍奇金病(Hodgkin’s disease of children)是淋巴网状组织的恶性肿瘤,常发生于一组淋巴结而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。肿瘤组织的成分复杂,包括肿瘤性与反应性两种,往往呈肉芽肿样改变,具有特征性里-施(Reed-Sternberg,R-S)细胞。本病临床经过呈多样性,多起自淋巴结,特征为无痛性淋巴结肿大,不治疗,病变将继续发展,导致患者死亡,近代治疗措施有可能治愈本病。

霍奇金病的浸润细胞有多样性,多数为形态正常的反应性细胞,其中的R-S细胞由相对成熟淋巴细胞恶性转化而来。

7 症状体征

1.发病年龄和性别 学龄及学龄前儿童发病较多,多数报道最小年龄为2、3 岁,多为2 岁以上儿童,偶有婴儿病例报道。男性明显多于女性,男女比例达3∶1 以上。

2.发病方式及原发损害部位 本病多起自淋巴结,特征为无痛性淋巴结肿大,但触摸起来有“橡皮样感”。肿大的淋巴结经常存在数周或数月,增大或缩小均与是否给予抗生素治疗无关。多数儿童以无症状的颈部淋巴结肿大起病,占60%~90%,并沿相邻的淋巴通路扩散,病程进展较缓慢;有时病灶可自横膈以上跳跃到横膈以下,而首先累及脾脏及脾门淋巴结;少数以顽固性咳嗽开始,经X 线检查发现纵隔肿块。也有因弛张高热或多组浅淋巴结轻度肿大,经活体组织检查而确定诊断。偶有原发损害在深部淋巴组织,有时虽发热贫血等全身症状已很明显,但仍难于确定诊断。

3.全身症状 非特异性症状包括发热、乏力厌食、轻度消瘦瘙痒。原因不明38℃以上发热或周期性发热、6 个月内体重减轻10%以上、大量盗汗时应想到本病。

4.淋巴结肿大 无痛性锁骨上、颈部或其他部位淋巴结肿大为最常见,淋巴结质硬有橡皮样感觉。约2/3 的病人就诊时有不同程度的纵隔浸润,引起咳嗽等气管支气管受压症状。肿瘤原发于锁骨上、颈部较多见,腋下腹股沟、腹腔淋巴结为原发者相对少见。肿块增大时可产生相关部位的压迫症状。

5.可合并免疫功能紊乱 如合并免疫性溶血性贫血,有贫血、黄疸网织红细胞升高、Coombs 试验阳性。合并免疫性血小板减少症时,有血小板减少、出血倾向、血小板相关抗体增高、骨髓巨核细胞成熟障碍。

6.临床分期 准确的临床分期是制定正确的治疗方案和估计预后的前提。分期可分为临床分期,指临床检查所发现的侵犯范围;病理分期(PS),系包括剖腹探查、外科取样及骨髓活检后所发现的侵犯范围。

(1)国际分期:目前国内外均采用1971 年的Ann Arbor 会议修改的分期方案,1989 年在英国Cotswalds 举行的会议对此方案作了补充及修改。它包括了原来Ann Arbor 分期所没有的特征,如表现形式、年龄、性别、纵隔肿块的评价、血清LDH、白蛋白、总淋巴细胞计数及侵犯淋巴结的数目。除年龄外,该国际分期修正方案也适用于儿童。根据病变侵犯的解剖部位,界定疾病分布的广泛程度进行分期的目的是为临床治疗提供依据。

(2)临床分期(CS):各期还根据有无全身症状分为A 和B 两组,无全身症状者为A 组,有则为B 组。

①全身症状包括:

A.体重减轻,就诊前6 个月内无其他原因体重减轻10%以上。

B.发热,原因不明的发热,体温经常在38℃以上。

C.盗汗,夜间或入睡时出汗

②检查项目及分期程序:临床分期所需进行的检查项目及分期程序如下:

A.常规检查项目:

a.病史:特别注意有无“B”组症状,活体组织标本的检查与复审。

b.全身体检:特别注意淋巴结肿大,包括滑车上淋巴结、咽淋巴环、肝脾

肿大、骨压痛。

c.实验室检查:血细胞计数、血沉尿素氮尿酸电解质、肝功能测定,骨髓液抽吸及活检。

d.放射学检查:胸部摄影,双足淋巴造影静脉尿道造影。

B.必要时检查项目:胸部和腹部的CT 扫描;剖腹探查,淋巴结与肝脏活检,脾脏切除;骨骼放射摄影,放射性核素骨显像;67Ga 闪烁扫描图。

离子放射断层(positron emission tomography,PET):对于HD评估是一个重要工具,但与磁共振(MRI)一样不做常规应用。对于有明确部位的疾病,检查阳性率为86%,而且还能发现以前不能检查出来的而要通过活检才能确诊的疾病,对于治疗后微小残留病灶、结外侵犯病变和转移及复发的监测也有重要作用

(3)病理分期(PS):是指除了上述临床检查外,再加上以下项目检查所发现的病变范围。

①双侧髂后上棘骨髓穿刺活检。

②剖腹探查,包括脾切除活检,肝穿刺及楔形活检,以及腹主动脉旁、肠系膜肝门及脾门淋巴结取样活检,必要时亦可用腹腔镜代替剖腹探查。应该注意,并非所有患者均需病理分期,仅在制定治疗方案,需要了解有无腹腔内隐匿病变及脾侵犯时,才需要做剖腹分期;如拟定治疗方法不决定于腹腔病变详情时,则不必做剖腹手术。此外,随着PET 技术的推广应用,剖腹探查的必要性将明显减少。

8 疾病病因

HD 的病因及发病机制不明。许多研究提示病毒感染免疫异常可能是发病因素。

1.感染因素

2.免疫因素

3.遗传环境因素

9 病理生理

病变组织中常有正常淋巴细胞、浆细胞嗜酸粒细胞、组织细胞反应性浸润,伴有细胞形态异常的R-S 细胞。R-S 细胞大而畸形,直径≥15~45μm,有丰富的胞浆,多核或多叶核,核膜染色深,有细致的染色质网,在核仁周围形成淡染的圈影、核仁大而明显。未见到R-S 细胞时很难诊断本病,但在其他一些疾病中如传染性单核细胞增多症非霍奇金淋巴瘤及其他非淋巴系恶性肿瘤中也可见到类似细胞。

根据RYE 分类系统,将HD 分为4 个组织学亚型:

1.淋巴细胞优势型(lymphocyte predominant,LP) 占10%~15%,男孩及小年龄患儿多见,临床病变常较局限。

2.混合细胞型(mixed cellularity,MC) 10 岁以下儿童多见,R-S 细胞较易见,上述各种类型的反应性细胞浸润,可见有灶性坏死纤维化。临床上病变范围常较广泛,伴有淋巴结外病变。

3.淋巴细胞削减型(lymphocyte depleted,LD) 在儿童中较少见,HIV 感染病人中多见,病变中有大量畸形的恶性网状组织细胞和R-S 细胞,淋巴细胞少见,有广泛的坏死和纤维灶。

4.结节硬化型(nodular sclerosing,NS) 在儿童中最常见,易见R-S 细胞,淋巴结有包膜,胶原性束带从包膜延伸将淋巴结隔成多个小结,临床上以下颈部、锁骨上、纵隔发病为多见。

10 诊断检查

诊断:完整的诊断必须包括疾病分期,以指导临床治疗与随访,根据体格检查及相关实验室检查可做出分期诊断,较常用的HD 分期系统为Ann Arbor 分期。

实验室检查:

1.血液学检查 血常规检查常无特异性异常,偶可见到嗜酸粒细胞或单核细胞增多。血沉可增快。

2.淋巴结活检 病理组织形态检查是确诊的必需手段。

3.骨髓活检 HD 可发生灶性骨髓转移,因此骨髓活检比骨髓涂片容易发现肿瘤细胞,在治疗前应常规作骨髓活检。

其他辅助检查:影像学检查,可选择性做胸部X 线平片、腹部B 超、胸部CT、腹部CT,以确定病变的范围。由于67Ga 对淋巴组织亲和力高,可做67Ga 扫描作为补充检查确定肿瘤浸润范围。

11 鉴别诊断

无痛性进行性淋巴结肿大,特别是颈淋巴结肿大时,应考虑本病,但需要活体组织检查才能确定诊断。应注意与下列疾病鉴别:

1.结核性淋巴结炎

2.急性淋巴细胞性白血病

3.传染性单核细胞增多症

4.恶性组织细胞病

5.良性淋巴结肿大

6.非霍奇金淋巴瘤 HD

7.免疫母细胞性淋巴结病

12 治疗方案

主要的治疗手段为化疗和放疗。

1.放疗 HD 对放疗敏感,20 世纪70 年代以前,无论年龄、分型和分期的差别均采用放疗。70 年代以后才有专门以儿童为对象的治疗方案。目前对生长期儿童主要采用联合化疗加肿瘤浸润野低剂量放疗,有试图进一步减少或删除放疗的倾向。对已完全发育的青少年局限性病变采用肿瘤扩大野高剂量放疗。常用的放疗野有以下几个:

(1)Waldeyer 野:用于Waldeyer 或耳前淋巴结病变。上颈部病变并以放疗为单一治疗手段时应同时做Waldeyer 野预防性放疗。

(2)横膈上斗篷样野:包括颌下、颏下、颈部、锁骨上下、腋下、纵隔和肺门淋巴结。

(3)横膈下野:包括脾和主动脉旁淋巴结。

(4)倒“Y”野:包括髂总、髂外、腹股沟淋巴结。

2.化疗 经典联合化疗方案MOPP 对成人与儿童的晚期HD 有50%的治愈率。ABVD 方案仍可使50%的MOPP 耐药者获得缓解。MOPP 与ABVD 联合时耐药者减少。化疗剂量宜大,但过长的维持治疗并不延长缓解期。根据不同分期以4~6 个疗程为宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV 方案。

13 并发症

纵隔肿块,气管、支气管受压症状,贫血等。合并免疫性血小板减少症时,有血小板减少和出血倾向。

14 预后及预防

预后:有文献报道,10 岁及以下的儿童较11 岁以上儿童、青少年有明显的低复发率和长期存活率。但10 岁以下行脾切除术的HD 患儿因感染的风险较高,长期生存率受此因素影响。

HD 在合理的治疗下预后良好,治愈率可达80%~90%,但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良,HD 可见远期复发。远期死亡者死于治疗相关并发症多于疾病本身。常见的与放疗、化疗相关并影响远期生活质量的合并症有放疗部位的软组织、骨骼发育不良及畸形,放疗野内脏器功能障碍,心、肺功能障碍,不育和第二肿瘤等。影响预后的因素:

1.临床分期 Ⅰ~Ⅱ期5 年生存率可达80%~90%,10 年生存率60%~70%,Ⅲ及Ⅳ期5 年生存率分别为73%及63%。

2.病理分型 预后好坏的顺序依次是淋巴细胞为主型,结节硬化型,混合细胞型和淋巴细胞消减型,其5 年生存率分别为94.3%~82.4%及不到30%。

3.年龄 年龄越大预后越差。

4.原发灶的部位 原发于纵隔者比颈部者差,因后者能进行较彻底的放射治疗。

5.就诊时有无全身疾病。

6.脾脏受累情况脾脏受累越重,预后越差。

预防:参考白血病预防措施:

1.避免接触有害因素 避免接触有害化学物质电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。

2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种

3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-叁体、范可尼贫血等。加强体育锻炼,注意饮食卫生保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。

15 流行病学

1832 年霍奇金(Hodgkin)首先对本病在解剖学水平进行描述,因此而命名为霍奇金病,当时认为它是一种脾脏和淋巴结异常性疾病。直至19 世纪50 年代以后由于显微镜技术的发展才对本病有了更进一步的了解,镜下观察到巨大畸形的细胞作为霍奇金病的诊断依据。Sternberg 和Reed 分别在1898 年和1902 年对霍奇金病的组织病理学变化做了全面的定义和说明。Reed 对本病中的巨型多核细胞作了仔细的描述,并否认了这些细胞来自变异结核的观点,以后这些畸形巨型细胞被命名为Reed-Sternberg 细胞(R-S 细胞)。

根据我国上海市肿瘤登记系统,1986~1992 年,0~14 岁组儿童HD 的年发病率为2.39/100 万,男女比为2.3∶1。流行病学调查提示疱疹病毒6、巨细胞包涵体病毒、EB 病毒感染可能与发病有关。

16 特别提示

避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-叁体、范可尼贫血等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力。

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开放分类:儿科疾病
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  • 评论总管
    2021/5/15 18:50:52 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 19:43:53 (GMT+08:00)
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